Chiary Malformation and Syringomyelia (Syringomyelia)
The condition known as cerebellar herniation is Chiary malformation. Chiary malformation refers to the displacement of parts of the cerebellum called tonsils into the spinal canal.
Syringomyelia refers to the accumulation of fluid anywhere within the spinal cord. If this fluid accumulation takes the form of a widening of the naturally occurring central canal within the spinal cord, it is called hydromyelia .
Yanda solda chiary malformasyonu nedeniyle gelişmiş olan bir siringomyeli olgusu ve sağda ameliyat sonrasında siringomyelinin çok büyük oranda düzeldiği gösterilmiştir. Spinal kordun ortasındaki su toplanan kanalı sarı renk ile renklendirerek gösterdim.
Bir hastada yalnız başına Chiary malformasyonu görülebilir. Ancak siringomyeli veya hidromyeli genellikle Chiary malformasyonu ile birlikte görülür.
Siringomyeli tedavi edilmediğinde ilerleyici ve omurilikte yıkıcı hasarlanmaya neden olan bir hastalıktır. Siringomyelide omuriliğin içinde santral kanalın ön kısmında çaprazlaşan ağrı lifleri hasarlanır, ön boynuz denilen ve motor hareketin düzenlendiği bölgelerde yıkım olur bu nedenle kollarda ilerleyici güç kaybına neden olur. Hastalık ilerledikçe arka boynuz hasarlanması da olur ve ileri dönemde dokunma duyusu ile birlikte kolumuzun ve ellerimizin konumunu anlamamıza yarayan algılarımız da kaybolur.
Siringomyeli hastalığında kollarda his kaybı ve güç kaybı olur. Genellikle ilk bulgular tutulan sinir bölgelerinde ağrı ve ısı duyusunun kaybıdır.
Siringomyeli hastalarında chiari malformasyonu da varsa beyin sapına bası nedeniyle yürüme bozuklukları ile birlikte gözlerde nistagmus adı verilen istemsiz hareketler görülür.
Siringomyelinin neden ve nasıl geliştiğine yönelik birçok hipotez mevcuttur. Siringomyelinin oluşum mekanizması herkeste farklı olabilir. Bazen bir tümöre bazen de kazalara yani travmaya bağlı da olabilir.
Hem Chiari malformasyonu hem de Siringomyeli cerrahi olarak tedavi edilebilen hastalıklardır.
Bunlar ilerleyici hastalıklar olduklarından erken teşhis ve erken ameliyat son derece önemlidir.
Nörolojik defisiti yok ya da çok az olduğundan ameliyatı erteleyen veya kabul etmeyen birçok hasta eninde sonunda kötüleşir ve zorunlu olarak ameliyatla tedaviye muhtaç hale gelir.
Bazı hastalarda ise klinik aniden kötüleşir ve hızla spastisite, kollarda ve bacaklarda güç kaybı, denge kaybı ile birlikte yürüyememe meydana gelir. Bu durumda en kısa sürede ameliyat yapılması şarttır.
Below are the cervical MRIs of my patient, who presented with left neck, shoulder, and arm pain, and neurological examination revealed left dysdiadakokinesia. The cervical MRI comparison is shown after surgery for Chiary malformation and syringomyelia. The syringomyelia cavity disappeared just one day after surgery. I performed syringosubarachnoid shunt surgery for syringomyelia, and in the same operation, suboccipital decompression and total C1 laminectomy for Chiary malformation.
You can watch the syringosubarachnoid shunt surgery I performed on the long, giant syrinx cavity between C1-C7, via the right C2 level, in the video below.
Brain MRI, cervical MRI, and cerebrospinal fluid flow studies are the gold standard for diagnosis.
Image caption: The image above shows a cine MRI scan of a patient with Chiary malformation.
Image caption: Above, I have shown a patient with a giant syringomyelia cavity who experienced significant improvement in the syringomyelia cavity after treatment. The left shows a pre-operative cervical MRI, and the right shows a post-operative cervical MRI.
Image caption: Above, I have shown that syringomyelia resolved in a patient after syringosubarachnoid shunt treatment. I have marked the placement of the syringosubarachnoid shunt with an arrow. The shunt itself is also visible in the middle of the spinal cord.
Image caption: This image shows the resolution of syringomyelia after suboccipital decompression surgery performed for syringomyelia.